舞蹈病

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  舞蹈病(chorea),属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。

  ①小舞蹈病。风湿热在神经系统最常见的表现。病程不长,能自发缓解,但可复发。约1/4病人病前有风湿病表现。发病年龄在5~15岁之间 ,男女患病率为1∶2。病变主要累及大脑皮质、基底节、脑干和小脑。临床表现一般为缓慢起病,在面部的舞蹈样动作表现为皱额、眨眼、努嘴、吐舌、牵动口角等动作。上肢常为近端肌群受累表现,如耸肩、急速挥动上肢等。下肢动作较少。以上动作在情绪紧张时加剧,睡眠时消失。病人常有精神症状,从情绪不稳演进到哭笑无常。严重病例可有视幻觉,甚至谵妄状态和躁狂。检查时除见有不自主动作外,肌张力普遍低下,共济失调主要表现为手部恢复动作障碍。预后良好。急性期需卧床,有精神症状者应对症处理。本病治疗应首选激素,口服强的松。针对风湿病进行病因治疗。

  ②遗传性进行性舞蹈病。一种常染色体显性遗传病。主要病理表现为尾状核和壳核内小型中间细胞明显脱失 ,伴有大脑皮质萎缩和脑室扩大。常见的发病年龄是30~45岁,但也偶见于儿童。首发症状是隐袭地不自主运动,在面部和上肢最明显,常呈快速和“跳动性”舞蹈样动作。常在不自主运动发作以后数年内发生进行性痴呆,大多数病人变得呆滞、淡漠或兴奋,并可发生幻觉。本病呈进行性,最终导致死亡。通常病程为10~15年,存活20~30年也并非不常见。氟哌啶醇或氯丙嗪能减轻不自主运动,但不能影响痴呆和疾病的进行。