肾脏小血管炎

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  肾脏小血管炎(renal vasculitis),以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器,肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多,70%原因不明,属原发性;30%继发于各种病,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等,均属继发性。血管炎常见于下列疾病:①结节性多动脉炎。包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿(丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合证。②过敏性血管炎。包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。③韦格纳氏肉芽肿。④巨细胞性动脉炎。包括无脉病、颅动脉炎等。⑤其他血管炎综合证。包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成。

  原发性血管炎以结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿较为多见。发病机理尚未阐明,可能与细胞免疫有关,特别是T辅助细胞及单核细胞在发病机理中起重要作用;此外抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与显微镜下结节性动脉炎和韦格纳氏肉芽肿的发病关系密切。结节性动脉炎的肾病变主要是中大动脉受侵犯,可出现局灶坏死性动脉炎或动脉瘤,致使肾动脉血栓形成和部分肾梗塞,临床表现为发热、腰痛、高血压、血尿及轻微蛋白尿,多见于中老年患者,重症可有新月体肾炎之病变,病情进展迅速,出现贫血、血沉快,尿中出现大量红细胞管型,常伴关节炎、皮肤、神经、胃肠系病变,可于数周内死于尿毒症。韦格纳氏肉芽肿多见于中年患者,主要侵犯肺部及肾脏。肺部呈肉芽 肿性坏死性血管炎病变,甚至形成空洞,有咯血、发热、胸痛、胸闷、憋气等症状;肾脏病变与显微镜下型多动脉炎相似,主要是小动脉受累,出现局灶坏死性动脉炎、肾动脉血栓、肾梗塞,且新月体肾炎发病率高,呈急进性肾炎的临床表现。肾活检、肺活检、上呼吸道粘膜活检及ANCA试验可助确诊。用类固醇激素和免疫抑制剂(如环磷酰胺)疗效较好。与未用类固醇激素组对比,韦格纳氏肉芽肿的一年存活率由34%升至50%,加用环磷酰胺者一年存活率高达80%~95%,5年存活率高达80%以上。