肾病综合征

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  肾病综合征(nephrotic syndrome),一组肾脏病的常见临床表现。由多种肾小球疾病所致。其主要表现为:大量蛋白尿(≥3.5g/d)、低白蛋白血症(≤3.0g/d)和水肿。此综合征可发生于肾小球疾病的某一阶段,其严重程度与肾小球疾病的严重程度常不一致,在某些肾小球疾病全过程中并无此综合征表现。大量蛋白尿是由于肾脏的免疫损伤致使正常肾小球滤过膜对血浆蛋白滤过的分子筛阻挡作用和电荷屏障作用被破坏,以及进入肾小管的滤液中蛋白量超过了近端肾小管对蛋白的回吸收能力所致。大量尿蛋白丢失超过了肝脏代偿合成蛋白的量,引起了低蛋白血症。低蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降,因之出现低血容量性水肿,近年来实验表明部分患者血容量不低,因肾小球滤过率下降及近端肾小管对钠的重吸收增加致使血管内静水压升高,导致血管内液体向组织间移动,引起水肿及体腔积液。肾病综合证常伴高胆固醇血症是因肝合成脂质增加以及分解代谢减少所致。

  肾病综合征根据临床表现分为Ⅰ型(呈典型肾病综合征表现)及 Ⅱ 型(除肾病综合征表现外伴血尿和/或高血压和/或肾功能损害)。原发性肾病综合征见于各种原发性慢性肾小球肾炎,继发性肾病综合征见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病肾小球硬化、肾淀粉样变性病及先天性肾炎等。

  临床表现主要为全身浮肿,常伴胸、腹腔甚至心包的积液、少尿以及血尿素氮及肌酐增高的肾前性氮质血症。低血容量使血压偏低,出现头晕、脉细,高血容量者以及某些病理类型致使肾血流供血减少者可引起血压升高。尿蛋白成分经电泳分析以白蛋白、a1球蛋白等分子量较小的蛋白为主的,提示肾小球滤过膜损伤轻,对皮质激素反应好,预后亦好;如为大分子和小分子蛋白同时出现者,提示肾小球滤过膜损伤重,对皮质激素反应差,预后亦差。大量蛋白尿致使近端肾小管回吸收蛋白的负荷过度,可引起肾小管的功能及形态改变,尿中出现β2微球蛋白、溶菌酶,或有肾性糖尿、氨基酸尿及低钾血症。

  治疗主要有以下几种方法:①利尿消肿。应用袢利尿剂或中药。②提高血浆蛋白浓度。补充血浆蛋白或血浆蛋白代用品或高蛋白饮食有助于提高血浆胶体渗透压。肾功能不全者应慎用大量利尿剂及补充大量蛋白质。③病因治疗。原发性肾病综合征首选肾上腺皮质激素治疗。肾上腺皮质激素用药原则是大剂量、长疗程(6~8周)、慢撤药(每两周减原量的10%),当减至15~20mg/d时要防范反跳。细胞毒药包括环磷酰胺、氮芥。上述药物治疗无效者常见于膜性肾病、局灶节段肾小球硬化、膜增殖性或新月体肾炎,或并发肾静脉血栓、严重感染,应及时进行肾活检,根据病理类型调整治疗方案并予以抗凝治疗和抗感染治疗。