生殖系统先天异常

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  生殖系统先天异常(reproductive system congenital anomaly of),男、女生殖器官与生俱来的发育异常。男女两性的生殖系统有共同的起源,但在胚胎发育过程中逐步分化。至出生时其结构及功能均明显不同。因此男女生殖系统先天畸形的表现迥异。男性泌尿系统生殖系统共用一个排出道——尿道,因此尿道的畸形可同时影响泌尿及生殖功能。各种畸形对生殖功能的影响亦差异甚大。

  男性生殖系统先天异常 可发生于睾丸或尿道,病种少于女性生殖系统先天异常。不同的畸形可合并存在,亦可合并其他器官系统的畸形。最多见的是尿道下裂和隐睾。①睾丸发育异常。主要的是位置异常,即隐睾。无睾、单睾、多睾等畸形极罕见。②阴茎和尿道发育异常。有尿道下裂、尿道上裂、后尿道瓣膜、包茎等。尿道下裂较常见,是胚胎时期阴茎腹侧尿道沟由后向前闭合不全所致。轻者仅阴茎头部有尿道下裂,可不影响功能。重者可裂到阴囊及会阴,对排尿、性交均有影响。有尿道下裂的阴茎往往发育不好,向腹侧弯曲。会阴尿道下裂时外生殖器外形可似女性。尿道下裂合并两侧隐睾则成男性假性两性畸形。尿道下裂的患者应在幼年期进行成形手术。③外阴发育异常。如是两性畸形,可见阴茎小,会阴呈阴唇样皱襞,阴囊裂开,有盲端阴道等。

  女性生殖系统先天异常 由于性染色体异常及胚胎发育过程中出现发育停滞或发育异常的现象。可见于女性生殖系统各个部分。外阴异常容易发现,内生殖器异常要到青春期后或结婚、妊娠,乃至分娩时才能发现。病因为遗传物质改变、孕母体内因素影响,通常难以明确。临床表现因病变部位而异,如缺乏第二性征,无月经或月经紊乱、经血潴留、性交困难、不育、难产等,其中以处女膜闭锁为最常见,俗称石女。子宫发育异常也较常见,临床意义也较大,常见的有先天无子宫无阴道、幼稚子宫、双角子宫、双子宫、单子宫、残角子宫、子宫纵隔等。卵巢发育异常极罕见。阴道异常有先天性无阴道、双阴道及阴道横膈、纵隔等,有些异常可以手术治疗。