大疱性类天疱疮

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  大疱性类天疱疮(汉语拼音:Dapaoxing Leitianpaochuang;英语:bullous pemphigoid),慢性大疱性皮肤病。临床上以厚壁张力性大疱,病理上以表皮下单房大疱,免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和/或 C3 沉积为其特点。一般全身症状轻微,病程持久,预后较好。多见于60岁以上的老年人。

病因

  病因尚未完全明了,一般认为是自身免疫性疾病。

临床表现

  皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱,蚕豆至核桃大甚至更大些,半球形,疱壁紧张而较厚,疱液呈浆液性,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面亦较易愈合,尼科尔斯基氏征(加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象)阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害,但较轻微,全身症状较轻,可有不同程度的瘙痒。病程慢性。

  根据皮疹分布及形态特点,本病有如下变形:

  ①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部;

  ②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主;

  ③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位,为疣状增生性损害;

  ④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性,有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。

  此外,瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮,很少见。

诊断

  在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱,尼科尔斯基氏征阴性,再结合典型病理表现,即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查,显示有抗基底膜带抗体(阳性率约为70%),更有助于诊断。

治疗

  同天疱疮,唯皮质类固醇激素用量较小。轻症者可先试用氨苯砜(DDS)。